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并指(趾)畸形手术治疗,如何从根本解决并指畸形

弓爱东
弓爱东
发布于2022-02-28 03:26:00

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什么是并指(趾)畸形

所谓并指(趾)畸形是指五指(趾))之间的两只或是两只以上互相粘连在一起没有独立分开,是出生时就可发现在的先天性异常,是仅次于多指(趾)畸形的常见手部先天性畸形。

并指(趾)类型

∎并指畸形可以是单纯的,也可以是复合的。

在单纯并指畸形中,邻近的手指或脚趾被软组织连接起来。

在复合并指畸形中,相邻指的骨互相融合。

∎并指畸形可以是完全或不完全的。

在完全并指畸形中,直到指尖的所有皮肤都完全相连。

在不完全并指畸形中,只有部分长度的皮肤相连。

复合并指(趾)畸形常常作为综合症的一部分(例如亚伯氏综合症)发生,并且通常涉及比单纯并趾畸形更多的指。

▶亚伯氏综合症:是一种罕见的先天性疾病,其因颅缝早期闭合而导致尖颅或并指等的先天性综合征。

孔状并指畸形,也称为或末端并指畸形,指的是指的皮肤大部分都相连,但在近端存在一个正常的空隙。

单纯并趾畸形可以是完整的或部分的,并且是先天性的。在早期胎儿发育过程中,脚趾和手指的蹼(并指)是正常的,在妊娠约6周时,称为音猬因子(也称为SHH)的蛋白质介导了细胞凋亡的发生,溶解了手指和脚趾之间的组织,因此蹼消失了。

而在部分胎儿中,该过程并非在所有手指或脚趾之间完全发生,因此一些蹼残留了下来,形成了我们所看到的并指。

出现并指(趾)畸形的原因

并指发生的确切原因尚不清楚,少数有遗传性,多数原因不明,目前认为可能是因为在胎儿发育过程中受外界不良因素干扰、母体的因素干扰等等导致的。

并指(趾)治疗

要看专科医生,以明确诊断,同时排除合并的其他问题。最好的治疗方法是手术,手术最好在2岁前完成,最晚也要在学龄前完成。这样,无论是对于改善患儿的外观及手的功能,还是避免对患儿心理的影响,都是非常重要的。

●术前检查

术前应拍X光片了解并指的骨骼情况,以确诊软组织并指或骨性并指。并了解指骨有无畸形,骨性并指常合并指骨发育不良,同时检查并指间的软组织的松弛程度,决定指蹼的皮瓣设计。

●手术治疗

手术时仔细检查并指畸形中的指固有动脉发育和分布情况,分开后的两指都应有足够的血供,避免手指的坏死。

有共用肌腱的并指,可行肌腱分离和肌腱移位术,重建手指的伸屈功能。

分指时应将指神经尽可能保留于示、中、环指的桡侧及小指的尺侧,以便术后对指、捏物时有较好的感觉功能。

另外,因为并指的周长小于两个分开手指的周长,所以一旦手术时将它们分开,就没有足够的皮肤覆盖两个手指。 因此,医生必须在手术时将新皮肤植入此处,这通常是通过皮肤移植(来自腹股沟或前肘)完成。皮肤也可通过活化手背上皮肤来获得(称为“无移植”并指矫正),这需要在手术前的几个月内进行计划。

●治疗时机

并指手术的最佳时间需根据具体情况决定:

①若为拇指/食指或无名指/小指的并指通常在年幼时进行治疗,以防止生长过程中较长的手指向较短的手指弯曲,建议在出生2-3月内;

②中指与环指并指,或脚部的非拇趾与第二脚趾并趾,因对于功能影响并不大,家长可自由选择手术时间;

③若非以上两种情况,建议于出生后6个月到1岁之间,最好是10个月左右进行手术较为合适,因在此阶段孩子神经发育并不完善,对疼痛并不敏感,此外孩子不会走路,护理较为方便。

如何避免后代先天性并指

(1)对于未发病群体,明确自身先天性并指畸形基因携带情况,选择优生优育;

(2)对于有先天性并指畸形家族史的群体,找到致病基因,可以进行优生优育,终止先天性并指畸形致病基因在家族的延续,让后代或者二胎不再患有先天性并指畸形。此外,正常夫妻也可能携带先天性并指畸形基因,在备孕前进行先天性并指畸形基因筛查可以降低和规避后代患先天性多指并指畸形的风险。

●三代试管婴儿能够实现优生优育

第三代试管婴儿技术,虽与第一、二代试管婴儿技术一样,都是通过体外受精-胚胎移植,但一、二代技术却无法解决染色体异常、遗传性疾病患者生育健康宝宝的希望。

而第三代试管婴儿,在胚胎植入到母体前,会进行PGD\PGS胚胎诊断与筛查,此技术可以直接筛除不良基因胚胎,挑选出健康正常的胚胎进行植入,可大大提高胚胎的着床率,从根本做到优生优育。

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