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大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病，大疱松解症分为先天大疱性表皮松解症和获得性两种，临床症状表现为皮肤脆性增加，易出现水疱、大疱样皮疹等。那么先天大疱性表皮松解症能活多久?一起来了解下吧。
先天大疱性表皮松解症能活多久
单纯性、营养不良性大疱性表皮松解症，如果及时治疗，对正常的寿命是没有影响的，可以活到人的平均年龄70岁左右，极少数的患者可能会诱发皮肤癌，可能会影响正常的寿命。
1、单纯型(EBS):症状最轻，孩子出生后几个月，刚学会爬行时手、四肢关节伸侧开始出现水疱，随着孩子长大，青春期后可能痊愈。
2、营养不良型(DEB)：临床上可分为显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，手指或者口腔都会受到感染试管婴儿 2天 排精，患病的小孩可因发育受阻而导致死亡。而显性遗传者则相对比较轻。
3、交界型(JEB)：最为罕见而且最危险的一种。新生儿在出生的那刻即可看到有严重广泛性分布的大疱和大面积的表皮剥脱。可于数日至数月内死亡。婴儿如幸存，其后仍可发生生长迟缓，以及中或重度的顽固性贫血，多数患儿于2岁内死亡。
大疱溶解症主要是受遗传因素引起的，主要是皮肤受到摩擦或损伤后，会出现大水疱、血疱，病发于肢端以及四肢关节的伸侧，严重者可累及到身体的任何部位，皮损愈合后会形成瘢痕或者栗丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。
大疱性表皮松解症怎样遗传
大疱性表皮松解症为常染色体显性遗传病，缺陷基因呈显性表达，后代子女都有50%的发病可能性。EBS的基因突变发生在角蛋白基因K5和K14上。DEB的基因突变发生在角蛋白COL7A1上。两者基因位点不同，因此虽然表现症状都为水疱，但水疱部位各不相同。
大疱性表皮松解症怎样治疗
尽管大疱性表皮松解症无法彻底治愈，但是只要积极治疗，是可以缓解症状的，随着年龄的增长，症状会逐步减轻，到后期，只需要很少治疗或完全不需要治疗。主要的方法就是防止感染，保护皮肤免受摩擦。如有摩擦引起的水疱，需要及时用碘酒清洗消毒。如果有严重水疱患者，则建议送医院治疗。
综上所述就是关于“先天大疱性表皮松解症能活多久”的介绍，大疱性表皮松解症不是绝症，患病的人群也不要自暴自弃，积极治疗同样可以和正常人一样生活。
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